Prorůstající nádor se podobá klepetům raka. Právě proto onemocnění, které nemálo děsí dospělé a nevyhýbá se, bohužel, dětem ani mladistvým, nazýváme rakovina. Kosti může zasáhnout přímo (tehdy mluvíme o rakovině kostí), ale i nepřímo tak, že kosti byly zasaženy rozšiřujícími se metastázemi z jiného ložiska (například z plic nebo ledvin při rakovině těchto orgánů). S jakými nádory pohybového aparátu se nejčastěji setkáváme u dětí a jaké příznaky jsou pro ně typické?
Zhoubné a nezhoubné nádory
Existuje mnoho definicí nádoru. Jedna z nich říká, že nádor je prakticky nevratná změna tkáně ve smyslu jeho místně neregulovaného růstu autonomní povahy. Nevratnost je myšlena tak, že se vzniklý nádor už nemůže přeměnit na normální tkáň. Autonomní povaha nádoru znamená, že nádor roste bez ohledu na nositele nádoru.
Nádory pohybového aparátu rozlišujeme na kostní a nádory měkkých tkání. Můžeme je rozdělit na nezhoubné (benigní) a zhoubné (maligní). Nezhoubné nádory, například fibrom nebo lipom, rostou ohraničeně, nevytvářejí metastázy (tj. nádorové buňky, které se šíří do jiných částí těla) a vyskytují se celkem často. Zhoubné nádory, například osteosarkom, jsou typické svým neomezeným růstem, vytvářením metastáz a jejich výskyt je velmi vzácný.
Odhaduje se, že z celkového počtu zhoubných kostních nádorů je více než jedna čtvrtina tvořená metastázami. To znamená, že kosti byly zasažené sekundárně jako důsledek nádoru v jiném lidském orgánu. Mezi nádory, které se nejčastěji projevují zasažením kostí, patří například mnohočetný myelom, nádory plic, prsu, prostaty, ledvin a štítné žlázy.
Časté nádory u dětí a adolescentů
Při pátrání po příčině subjektivních problémů (bolest kostí, zvýšená tělesná teplota a podobně) je důležitou informací věk pacienta, protože určité nádory se vyskytují v charakteristických věkových rozmezích.
Patří sem osteosarkom, nejčastější zhoubný nádor kostí u dětí a adolescentů (v rozmezí 10. – 30. roku života), který postihuje především okrajové části dlouhých kostí – stehenní, holenní nebo ramenní kost. Dále sem můžeme zařadit Ewingův sarkom, což je 2. nejčastější maligní nádor u dětí a adolescentů (výskyt mezi 5. – 20. rokem života), který postihuje nejen kosti (hlavně středové části dlouhých kostí), ale i měkké tkáně v okolí kosti (chrupavka, svaly a podobně).
Jiným příkladem je osteochondrom, postihující především pacienty mezi 10. – 20. rokem života. Patří mezi nezhoubné nádory chrupavky a vyskytuje se obvykle v oblasti kolene nebo v oblasti ramenního kloubu. K diagnostice stačí RTG, případně CT nebo MR (magnetická rezonance) a léčba spočívá v jednoduchém odstranění nádoru.
Příznaky onemocnění
Přiznaky onemocnění jsou různé a mohou se projevovat mnohými způsoby. Nejčastěji přichází pacient do ordinace kvůli bolesti a citlivosti kostí, která se může (ale nemusí) zvyšovat aktivitou končetiny. Pro malignity kostí je typická větší bolest v klidu a hlavně v noci. Pro nádory měkkých tkání je charakteristická zvětšující se hmota, která nemusí bolet. Postižená končetina má omezenou hybnost, v případě dolní končetiny pacient na postiženou stranu pokulhává.
Celkové příznaky nádorů provázejí až pokročilá stádia zhoubných postižení. Jsou velmi nespecifické, protože se vyskytují u množství jiných nemocí. Patří sem zvýšení tělesné teploty, ztráta na váze, celková slabost, únava atd. Speciální známkou postižení kosti je tzv. patologická zlomenina. Jde o zlomeninu abnormální (změněné) kosti, která je způsobená menší silou než u normální (zdravé) kosti. Může doprovázet jak benigní, tak primární kostní nádory nebo metastázy a většinou bývá známkou pokročilého stádia onemocnění.
Diagnostika onemocnění
Po získání všech anamnestických údajů a vyšetření pacienta se používají další diagnostické metody.
Zobrazovací metody umožňují lokalizovat nádor, posoudit jeho rozsah a chování – Jaká je jeho lokalizace a umístění vzhledem k okolním strukturám? Je jeho růst ohraničený? Nepřerůstá do okolních tkání? … Základním nástrojem zůstává RTG snímek. K upřesnění rozsahu a lokalizace, kdy nám RTG nepodává jednoznačný obraz, můžeme využít výpočtovou tomografii nebo magnetickou rezonanci. Další možností je scintigrafické zobrazení a pozitronová emisní tomografie při podezření na vícečetné kostní postižení, nebo ultrazvuk při postižení měkkých tkání.
Laboratorní metody jsou také stálou součástí diagnostického procesu. Zahrnují vyšetření sedimentace, krevního obrazu, moči a stanovení jiných látek, které mohou přispět k upřesnění nemoci. K přesnému zjištění nádorové tkáně se používá biopsie, která je v algoritmu až na posledním místě.
Zpět k nejčastějším nádorům
Jak jsme již uváděli výše, k nejčastějším zhoubným nádorům kostí u dětí a adolescentů patří Ewingův sarkom a osteosarkom. Čím jsou charakteristické?
Ewingův sarkom
Ewingův sarkom (ES) je zhoubný nádor postihující kosti, hlavně kosti končetin, svaly a tkáně v okolí nádoru. Je typický vytvářením metastáz do plic, ledvin, nadledvin, srdce a mnoha dalších. Postihuje mírně častěji chlapce než dívky. Na vzniku se kromě genetických a vývojových abnormalit mohou podílet opakované úrazy a poškození kosti v jedné oblasti.
Mezi projevy onemocnění může patřit bolest v místě nádoru, otok a zčervenání postiženého místa, teplota, ztráta váhy a únava. U každého dítěte ale mohou být projevy úplně odlišné. Diagnóza je založená na odebrání anamnézy, vyšetření pacienta, laboratorních testech krve, zobrazovacích metodách (RTG, MR, CT), případně na odebrání nádorové hmoty nebo kostní dřeně. Ewingův sarkom je těžce odlišitelný od jiných podobných nádorů.
Osteosarkom
Osteosarkom, nazývaný také osteogenický sarkom, postihuje obvykle dlouhé kosti – ramenní, stehenní, holenní kost a pánev. Velmi brzy vytváří metastázy, hlavně do plic, mozku a kostí. Stejně jako ES postihuje častěji chlapce než dívky. Vznik nádoru je spojený s opakujícími se poškozeními kosti, genetickými abnormalitami a s expozicí ionizujícímu záření, hlavně u dětí s jiným typem nádoru, který je léčený radioterapií.
Projevy onemocnění jsou podobné jako u ES, ale zde platí, že symptomy jsou velmi variabilní a individuální u každého dítěte. Mohou se projevit velmi krátce po vzniku nádoru nebo naopak, jednotlivé příznaky se objeví až po půl roce nebo později. Nejčastější je bolest (ostrá nebo tupá), která se zvětšuje při pohybu nebo zvednutí končetiny, otok a zčervenání kůže postiženého místa, pokulhávání a snížená hybnost končetiny. Postup při diagnostice je stejný jako u Ewingovo sarkomu.
Léčba Ewingovo sarkomu a osteosarkomu
Terapie se zaměřuje nejen na samotný nádor, ale i na minimalizování vedlejších účinků léčby. Léčebné postupy nejsou jednotné, závisí na věku dítěte a jeho celkovém zdravotním stavu, na typu, lokalizaci a velikosti nádoru, jeho klinickém stádiu a na aktuálně nejlépe doloženém doporučení léčby. Možností je operační řešení (resekce, amputace, exkochleace apod.), chemoterapie (u ES i u osteosarkomu), radioterapie (u ES), řešení a odstraňování metastáz. Důležitá je také léčba bolesti, psychoterapie a léčba antibiotiky, buď jako prevence, nebo léčení infekcí jako jeden z vedlejších účinků terapie nádoru.
Dlouhodobá prognóza vyléčení u dětí s osteosarkomem nebo Ewingovým sarkomem velmi závisí na:
- věku dítěte,
- rozsahu onemocnění (přítomnost nebo absence metastáz),
- velikosti a lokalizaci nádoru,
- odpovědi nádoru na léčbu,
- toleranci dítěte na léky, léčebných postupech a samotné terapii.
Okamžitá lékařská pozornost
Jako u každého nádorového onemocnění je prognóza a délka přežití velmi variabilní. Okamžitá lékařská pozornost a agresivní léčba jsou důležité pro co nejlepší prognózu. Následná péče a sledování dítěte je nevyhnutelné. Pozdní následky jako například sekundární malignity se mohou vyskytovat u dětí s ES nebo osteosarkomem po radio- a chemoterapii. I nadále se hledají nové metody, jak zlepšit léčbu a snížit její vedlejší účinky.
